Conocida como enfermedad de "la ruta de la seda".
Enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
Puede afectar a casi cualquier parte del organismo.
Es una enfermedad autoinmune en la que el sistema autoinmune ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo.
No es contagiosa.
*MANIFESTACONES
- Ulceras genitales poco frecuentes pero mas específicas.
- Folicutlitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis.
- Panuveitis bilateral y cicatrizante que a veces degenera a ceguera rápidamente, aparece generalmente al principio.
- Uveitis posterior, iritis, obstrucción de vasos retinianos, y algunas veces neuritis óptica.
- Artritis no deformante de rodillas y tobillos.
- Trombosis venosas superficiales y profundas en 25% de pacientes, pero la embolia pulmonar es rara.
- afección pulmonar por vasculitis de la arteria pulmonar.
- Parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío.
- Úlceras intestinales que semejan la enfermedad de Crohn.
- Laboratorio: inespecífico, ↑velocidad de eritrosedimentación, ↑ PCR, leucocitosis, autoanticuerpos.
- Este síndrome suele ceder con el tiempo, su esperanza de vida casi es normal.
*TRATAMIENTO
Para reducir la inflamación o regular el sistema inmunitario.
- Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
- Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
- Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
- Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
- La pentoxifilina y la dapsona se utiliza en algunas ocasiones.
- Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.
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